Cardiopatia congênita no adulto: perfil clínico ambulatorial no Hospital das Clínicas de Ribeirão Preto / Congenital heart disease in adults: outpatient clinic profile at the Hospital das Clínicas of Ribeirão Preto

FUNDAMENTO: Experiências de serviços em adultos com cardiopatias congênitas não têm sido relatadas no nosso meio. OBJETIVO: Descrever o perfil clínico básico de adultos com cardiopatias congênitas atendidos ambulatorialmente em centro terciário. MÉTODOS: Anotaram-se dados referentes a idade, sexo, procedência, diagnóstico principal e diagnósticos secundários de 413 pacientes atendidos durante sete anos. RESULTADOS: G1 (não tratados): 195 pacientes, 51 por cento mulheres, 57 por cento entre 14 e 30 anos, 80 por cento residentes na região. As cardiopatias mais frequentes foram comunicação interventricular (CIV) (31 por cento), comunicação interatrial (CIA) (29 por cento) e estenose pulmonar (7 por cento). Os diagnósticos secundários predominantes foram hipertensão arterial (9 por cento) e arritmias (5 por cento). G2 (tratados): 218 pacientes, 56 por cento mulheres, 57 por cento entre 14 e 30 anos, 81 por cento residentes na região. As cardiopatias mais frequentemente tratadas foram CIA (36 por cento), tetralogia de Fallot (14 por cento), coarctação da aorta (12 por cento) e CIV (11 por cento). Sessenta e nove (32 por cento) pacientes foram operados na idade adulta. Dezesseis (7 por cento) foram submetidos a um cateterismo intervencionista. Os diagnósticos secundários predominantes foram hipertensão arterial (18 por cento) e arritmias (8 por cento). CONCLUSÃO: Na casuística, predominaram pacientes tratados invasivamente, residentes na região e a maioria com idade abaixo de 40 anos. Defeitos como CIA, CIV e estenose pulmonar predominaram no grupo não tratado, ao passo que, nos tratados, a maioria tinha sido submetida à correção de CIA, tetralogia de Fallot, coarctação da aorta e CIV. Hipertensão arterial e arritmias foram relevantes em ambos os grupos, sendo também registrada grande diversidade de outras comorbidades.

BACKGROUND: Service experiences for adults with congenital heart disease have not been reported in our country. OBJECTIVE: To describe the basic clinical profile of adults with congenital heart disease in an outpatient tertiary care center. METHODS: We compiled data on age, gender, place of residence, primary diagnosis, and secondary diagnoses of 413 patients treated for seven years. RESULTS: G1 (untreated): 195 patients, 51 percent women, 57 percent between 14 and 30 years, 80 percent living in the region. The most frequent heart diseases were ventricular septal defect (VSD) (31 percent), atrial septal defect (ASD) (29 percent), and pulmonary stenosis (7 percent). The predominant secondary diagnoses were hypertension (9 percent) and arrhythmias (5 percent). G2 (treated): 218 patients, 56 percent women, 57 percent between 14 and 30 years, 81 percent living in the region. The most frequently treated heart diseases were: ASD (36 percent), tetralogy of Fallot (14 percent), coarctation of the aorta (12 percent), and VSD (11 percent). Sixty-nine (32 percent) patients were operated on for congenital heart diseases in adulthood. Sixteen (7 percent) underwent an interventional catheterization. The predominant secondary diagnoses were hypertension (18 percent) and arrhythmias (8 percent). CONCLUSION: In the study, most patients were treated invasively, all of them were residents in the region, and most of them were under 40 years of age. Defects such as ASD, VSD, and pulmonary stenosis predominated in the untreated group, whereas in the treated group, most patients had undergone surgical correction of ASD, tetralogy of Fallot, aortic coarctation, and VSD. Hypertension and arrhythmias were relevant in both groups, and a large variety of other comorbidities were also observed.

Quando suspeitar de cardiopatia congênita no recém-nascido / When congenital heart disease should be suspected in the newborn

Artigo de revisäo sobre as principais manifestações clínicas das cardiopatias congênitas, que se manifestam no período neonatal. A partir da presença de dados clínicos, como sopro cardíaco, cianose, taquipnéia e arritmia, säo discutidos os principais elementos clínicos associados, assim como as entidades mais provavelmente a eles relacionadas. Informações sobre diagnóstico e terapêutica säo também sumariamente apresentadas

Cardiologic evaluation of children with suspected heart disease: experience of a public outpatient clinic in Brazil

Context: During initial evaluation of children on an outpatient basis, the index of suspected heart disease may be high, particularly if we consider that innocent murmur occurs in about 50 per cent of the pediatric population. This is the most common cause of referral to the pediatric cardiologist. Objective: To report an the experience of a public outpatient clinic in the southeastern region of Brazil. Design: Retrospective analysis of all patients submitted to cardiologic evaluation within a 39 month period. Setting: Public pediatric cardiology outpatient clinic. Partipants: 2675 consecutive children aged =15 years referred from the local and regional basic health units due to suspected heart disease. Main Measurements: Reason for referral, diagnostic investigation, final diagnostis based on the reason for referral, therapeutic procedures. Results: The main reasons for referral were: murmur (70 per cent), percordial pain (9 per cent), suspicion of arrhythmia (9 per cent) and breathlessness (5 per cent). Of the total number, 695 cases (26 per cent) did not complete the investigation and were not included in the analysis. A final diagnosis was obtained based on the reason for referral and the main conclusions were: 1) a high incidence of normality was found: murmur (83 per cent), pain (98 per cent), arrhythmia (97 per cent) and breathless (94 per cent); 2) heart disease was unlikely, based on other referral reasons; 3) 14 per cent of the children were considered abnormal and 1 per cent needed therapeutical procedures. Conclusions: The establishment of a pediatric cardiology outpatient clinic within the public health service in the region seems to be justifiable, due to the high current demand. The low global incidence of heart disease, with a high prevalence of children with innocent murmur, discloses the need for a specific training program in cardiology for pediatricans.

O papel do pediatra no diagnóstico e tratamento das doenças cardíacas na infância / The role of the pediatrician in the diagnosis and treatment of heart disease in childhood

Cerca de 1 por cento de todos os recém-nascidos apresentam algum tipo de cardiopatia congênita e necessitam a atençäo do cardiologista pediátrico. Se incluirmos nesse grupo as cardiopatias adquiridas, esse número irá aumentar expressivamente. Essas entidades podem se manifestar de maneira bastante variada, exigindo freqüentemente a presença de equipe multidisciplinar para que se obtenha um resultado terapêutico favorável. Apresentamos aqui, sumariamente, algumas situaçöes que requerem a participaçäo conjunta do pediatra e do cardiologista, a maioria delas ocorrendo durante a hospitalizaçäo dessas crianças.

Incidência de cardiopatias congênitas na Sindrome de Down / Incidence od heart defects in Down syndrome

Estudamos 86 casos de Sindrome de Down, com o principal objetivo de determinar a incidência das diferentes cardiopatias congênitas e os fatores de risco, de acorod com o tipo de cardiopatia e idade materna. Em 38 casos foram feitos cariotipos mostrando que, em 35 destes, havia trissomia do cromossoma 21 e 3 translocaçöes. Dos 86 casos estudados, 44 deles apresentavam alguma cardiopatia (51 por cento) e foram submetidos a 41 intervençöes cirurgicas, principalmente cardiovasculares. Quando comparamos os resultados com a literatura pertinente, concluimos que ha diferenças na frequência das cardiopatias congênitas e idade materna, cuja média foi de 33 ñ 8.6 anos, com risco estimado de 1/590, inferior, portanto, ao de outros estudos. Concluimos que a Sindrome de Down em nossa regiäo apresenta certas particularidades, destacando-se dois dados de interesse, ou seja, a baixa idade materna e o numero significativo de casos de Tetralogia de Fallot, cardiopatia esta, pouco comum nesta sindrome .

Síndrome de Kearns-Sayre: relato de um caso / Kearns-Sayre Syndrome: a case report

Os autores descrevem caso raro de bloqueio A.V. total congênito associado a oftalmoplegia e retinite pigmentosa em criança com idade de 10 anos que evoluiu bem clinicamente sem necessidade de implantaçäo de marcapasso. Na literatura médica esta combinaçäo de manifestaçöes denomina-se Síndrome de Kearns-Sayre

Doenca reumatica: estudo dos criterios de Jones para diagnostico clinico / Rheumatic disease: study of the criterions of Jones for clinical diagnosis

A doenca reumatica e constituida pela ocorrencia simultanea de artrite, cardite, Coreia de Sydenham e nodulos subcutaneos. Objetivou-se analisar 466 casos de doenca reumatica o percentual de incidencia dos sinais maiores da doenca. Dos 466 casos ha 326 (70%) com artrite, 186 casos com miocardite (40%) e 80 com Coreia (17,2%), 28 (6%) comeritema e 28 (6%) com eritema e 28 (6%) com nodulos subcutaneos. Ocorreram 35 obitos (7,51%) do total de casos, indicedeterminado pela gravidade da doenca que compromete o aparelho cardiovascular, principalmente as valvulas mitral e aortica. Merece enfase especial os cuidados com os criterios de diagnostico assim como a profilaxia da doenca .

Indice nutricional em cardiopatias na infância / Nutritional index in heart diseases in childhood

Estudar incidência e repercussöes de cardiopatias sobre o estado nutricional de crianças. Duzentas crianças, dispostas em 3 grupos: 1) 113 (56,5%) com forma congênita acianótica; 2) 19 (9,5%) com forma congênita cianótica; e 3) 68 (34%) com forma adquirida, que freqüentaram o ambulatório de cardiologia pediátrica do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de Ribeiräo Preto da USP de 1987 a 1990. A média etária foi de 5,1 ñ 0,4 anos e 56% eram masculinos. Os diagnósticos mais freqüentes foram comunicaçäo interventricular (51 casos), comunicaçäo interatria (21 casos), valvopatias adquiridas (21 casos), arritmias benignas (20 casos), comprometimento cardíaco secundário a doenças sistêmicas (20 casos) e tetralogia de Fallot (8 casos). A maioria (92%) das crianças era portador de índice nutricional entre os percentis 5 abaixo do percentil 5 e apenas 4 (2%) acima do 95, consideradas obesas. Na comparaçäo entre os valores médios de índice nutricional, observou-se diferença estatisticamente significativa (p < 0,05) para os 3 grupos, o pior para as formas congênitas cianóticas e o melhor para as formas adquiridas. As cardiopatias na infância associam-se a reduçäo do índice nutricional na maioria dos casos

Purpose ­ To study heart disease in childhood aiming to know its incidence and consequences upon the nutritional status. Patients and Methods ­ Two-hundred patients were distributed in three groups: 1)113 (56.5%) with congenital acianotic form; 2) 19 (9.5%) with congenital cianotic form; and 3) 68 (34%) with acquired forms. All of them regularly visiting the ambulatory service of Paediatric cardiology of the Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto da USP from 1987 until 1990. Results ­ The majority (92%) of the children (being 56% male and aging 5.1 ± 0.4 years-old) showed nutritional indexes between 5 and 95 (percentil scale). The overall diagnosis distribution were: 1) ventricular septal defect (51 cases); 2) atrial septal defect (21 cases); 3) valvular diseases (21 cases); 4) arrhythmias (20 cases); 5) cardiac involvement of systemic diseases (20 cases); and 6) tetralogy complex (8 cases). Twelve patients (6%) were underscored (below percentil 5) and only 4 (2%) scored above percentil 95 (obese patients). The comparison of the mean indexes were found statistical different (p < 0.05), being the cianotic congenital forms the worst ones and the acquired forms the best one. Conclusion ­ Heart disease in childhood is associated to nutritional index deficits in the majority of the cases.

Cardiopatia chagásica em crianças: relato de dois casos / Chagas' cardiomyopathy in children: report of 2 cases

Apresentam-se dois casos de cardiopatia chagásica crônica na infância, procedentes da regiäo limítrofe entre os Estados de Säo Paulo e Minas Gerais. O objetivo é mostrar a possibilidade de contaminaçäo natural da doença na área rural da regiäo da qual as crianças säo provenientes, assim como contribuir no entendimento fisiopatológico da Doença de Chagas. Ambos os casos apresentaram insuficiência cardíaca refratária aos recursos terapêuticos atuais, evoluindo para o óbito. Säo feitos comentários gerais sobre a fisiopatologia da doença, com base na literatura pertinente

Análise quantitativa da funçäo do nodo A-V em resposta ao teste do extra-estímulo em crianças / Quantitative analisys of A-V node function in response to overstimulation test in children

Foram estudados 104 estudos eletrofisiológicos pela técnica da estimulaçäo atrial programada com o objetivo de estudar as variáveis A1A2 (intervalo de tempo de conduçäo do nodo A-V para cada batimento atrial), A2H2 (intervalo de tempo correspondente ao acoplamento do prematuro batimento atrial) e H1H2 (intervalo de tempo correspondente ao acoplamento de conduçäo através do nodo A-V) em diferentes grupos etários. As crianças foram divididas em 4 grupos: O - 2 anos (12),2/ - 5anos (31),5 - 10 anos (29) e > 10 anos (32) os quais foram reagrupados de acordo com a duraçäo do ciclo cardíaco em 3 grupos <400 ms, 400-500 ms,> 500 ms. Verificou-se que quando relacionamos o intervalo A2H2 x A1A2 para todos os grupos o coeficiente de correlaçäo foi significante. A correlaçäo entre A1A2 x H1H2 também foi significativa para todos os grupos etários e ciclos cardíacos. No entanto, a verificaçäo de diferença entre os grupos etários de acordo com a duraçäo do ciclo cardíaco mostrou que somente o grupo 2 anos era significativamente diferente dos demais. Concluímos que o grupo <2 anos respondeu diferentemente dos demais grupos devido à imaturidade de seu sistema de conduçäo